Che cos'è la sindrome di Prader Willi

render-bluLa PWS (Prader Willi Syndrome) è una malattia rara che colpisce un bambino ogni 25.000 nati, ma non per questo da nascondere o evitare di parlarne.

Un difetto genetico, presente fin dalla nascita, le cui cause per il momento sono sconosciute. I neonati, a causa di uno scarso tono muscolare (ipotonia), generalmente si nutrono e succhiano con difficoltà e spesso devono essere alimentati con biberon speciali o sonde. Riescono a stare seduti, strisciare e camminare più tardi dei loro coetanei.

Tra i 2 o 4 anni molti bambini sviluppano un appetito insaziabile che può degenerare in un'obesità eccessiva se non viene subito controllata. Questo appetito, accompagnato da un facile aumento di peso, problemi di comportamento e temperamento testardo ed irascibile sono i maggiori problemi associabili alla sindrome.

Il soggetto affetto dalla sindrome è privo del senso di sazietà, a causa di un'anomalia nel centro che controlla questo stimolo nel cervello. Allo stesso tempo, la malattia è causa di una disfunzione nel metabolismo, che riduce notevolmente la capacità dell'organismo di bruciare calorie nutrienti assunti con l'alimentazione.

Mentre un bambino normale, dopo una camminata di 15 Km, per recuperare le energie perse ha bisogno di mangiare circa 10 merendine, ad un bambino affetto da SPW basta una sola merendina.

L'associazione di mancato stimolo della sazietà e ridotto metabolismo di grassi e calorie, spinge il soggetto affetto dalla sindrome, a raggiungere un peso corporeo eccessivamente elevato, fino a raggiungere persino i 200-250 kg di peso.

La disfunzione ipotalamica è la causa del disturbo dell'appetito e dell'alterato senso di sazietà, caratteristiche tipiche dei pazienti con sindrome di Prader-Willi. L'alimentarsi in modo "compulsivo" e l'ossessione per il cibo iniziano solitamente prima di 6 anni. L'impulso ad introdurre cibo è fisiologico e travolgente, difficile da controllare e richiede costante attenzione da parte dei genitori o di chi si prende cura del soggetto con sindrome di Prader-Willi.

E' necessaria, quindi, un'informazione continua e capillare sull' esistenza di questa malattia, permettendo una diagnosi precoce e un' assistenza continua.

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